关于重症肌无力,一个残酷的真相

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重症肌无力,医学学名为MyastheniaGravis,简称M.G.。此乃神经肌的疾病引致肌肉颤动、软弱及容易疲劳。这是一种自我免疫系统的紊乱,它会阻碍抗体的循环,阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点。

自年提出重症肌无力是一种自身免疫性疾病以来,α金环蛇毒素结合的研究发现乙酰胆碱受体数量减少,伴微小电位波幅降低和病情加重,在90%重症肌无力病人血清中测出独特的抗乙酰胆碱受体的抗体,因注意到此抗体在重症肌无力发病机制中的作用,设想此抗体减少有功能的乙酰胆碱受体,从而损害神经肌肉传导,其机制有:①它加速突触后膜上乙酰胆碱受体的退化。②高速或加速受体和抗体复合物细胞内的退化。③减少合成乙酰胆碱。④它与受体结合后,占领空间,妨碍受体与乙酰胆碱结合,加速受体的降解和破坏;通过调理素作用,选择性地破坏具有受体的公安厅触后膜。此外,实验性研究也发现此抗体在重症肌无力发病机制中的作用:①重症肌无力病人血清中有一种降低的体液因子,用蔗糖递渡沉淀和离子交换色层分析法证明此因子为免疫蛋白IgG、IgG3。②把病血清中的IgG注入实验动物,可使其微小终板电位波幅降低,神经肌肉接头处乙酰胆碱受体减少。③把病人血清注入啮齿动物,则重症肌无力可被动转移给此类动物,实验的过敏性重症肌无力还能从一动物被动转移给另一动物。上述事例说明抗体在发病机制中对受体的破坏起着重要作用。但也不些研究发现:胸腺切除后的病人,血清中抗体的滴度从未转为阴性;血浆转换后,血清中抗体滴度的下降是短暂的,而临床症状的缓解可持续数周或数月。因此认为,血清中抗体滴度与临床症状并无直接关系,这可能是抗体滴度水平并不反应机体在神经肌肉接头处的活性。

补体也可能在重症肌无力发病机制中起作用。年Engel展示IgG和C3补体沉积在突触后膜有乙酰胆碱受体分布的节段和突触间隙退化接合褶的碎片上,这可能是抗体与受体结合后激活被体,破坏突触后膜,进一步发展到突触后膜由补体介导的溶解。

最近,Sahashi采用免疫过氧化物酶的方法展示出现C9在突触后接合褶和突触间隙,类似C3补体的分布区。激活C9补体致不可逆的膜破坏,这支持补体介导的溶解在重症肌无力膜破坏机制中的作用,这不同于其他情况,例如Ducenn脊髓病性肌萎缩,它的接合褶被破坏,并没有IgG或Cq补体参加。最近资料指出,胸腺可能激活补体的替代途径并加速此反应的过程,抗体也可能使受体引起补全倡导的溶解。

体液免疫机制很重要,但在重症肌无力发病机制中仍不能排除细胞介导的免疫机制。实验性研究展示,在后期发作的病人,其周围循环血中的T细胞减少,主要减少T细胞的亚类3AI和OKT4。切除胸腺后。这些变化恢复正常。

重症肌无力免疫学的病因尚无定论,自身免疫性疾病多发生在遗传的基础上,遗传柯能为其内因;在外因中,多数人认为与胸腺的慢性病毒感染有关。具有HLA-A1、A8、B8、B12、Dw3、的重症肌无力病人多为女性、青年起病,胸腺增生、无肿瘤、乙酰胆碱受体抗体检出率低,用抗胆碱酯酶药无效,早期切除胸腺疗效好。具有HLA-A2、A3的症肌无力病人多为男性,40岁以后起病,多合并胸腺瘤,乙酰胆碱受体抗体检出率高。上述提示遗传因素有重要作用。

可能大家并不知道,现在重症肌无力越来越年轻化了。

更可怕的是,一旦病发,就是就如刹车失灵一发不可收拾。

去医院开了一堆药回来,这些药并不能从根本上消除疾病,只能暂时性的控制,要长期服用,一旦停药,病症复现甚至会更严重;常年的服药不仅会让人痛苦、难受,而且对身体造成极大的危害,激素带来的副作用也会越来越明显。。

所以今天写了这篇文章,希望大家能注意劳逸结合,防范于未然,千万不要透支自己的身体,也希望大家生病了的一定要及早治疗,千万别想着它自己能好或者抱着扛一天是一天的想法。

前段时间看到一则新闻:一学生彻夜打游戏,一连好几天,终于寿终正寝

/82.

年的报告显示,中国已经成为世界癌症第一大国。每年新发病例达万例,死亡人数高达万人,每天约1万人被诊断为癌症,平均每分钟就有7个人。根据抗癌协会公布的统计数据:我国癌症发病年龄提前了15-20年。原来50-80岁才容易患上的癌症,已经提早到了35-55岁。

1、一个残酷的真相:癌症越来越年轻化,重症肌无力也是如此

有的人常年熬夜工作,没有社交,从不运动,喜欢喝酒,吃饭有一顿没一顿。总是觉得:“没事,我还年轻,身体倍儿棒。”而今天,癌症越来越年轻化了,疾病离我们并不遥远。“别拿生命开玩笑,真的玩不起。”经常有人为自己辩解:“我熬的不是夜,是梦想。”对!你熬的确实不是夜,你熬的是命!

现在的生活节奏很快,生活压力也很大,大家好像每天的时间都不够用。职场竞争、房贷房租、生活支出、父母养老、子女教育,都是必须面对的问题。大家不敢停下,满脑子都在想如何变得更优秀,赚更多钱。却忘了,所谓工作,不过是生活的一部分。

叔本华说:“人类所能犯的最大的错误就是拿健康来换取其他身外之物。”“年轻时拿命换钱,年老时拿钱换命”却还是成了现代人走不出的怪圈。

已故复旦教授于娟,31岁时患上乳腺癌。生病之前,她不顾一切地熬夜、工作,饮食作息无规律。和大部分人一样,在上有老下有小的年纪,只得拼命赚钱。患病后,她在微博中写道:在生死临界点的时候,你会发现,任何的加班,给自己太多的压力,买房买车的需求,这些都是浮云。如果有时间,好好陪陪你的孩子,把买车的钱给父母亲买双鞋子,不要拼命去换什么大房子,和相爱的人在一起,蜗居也温暖。健康像空气,存在的时候感觉不到,失去的时候才发现不可或缺。不要等摔伤了才知道好好走路,不要等生病了才知道健康可的重要性。

2、拿身体赌明天,没人输得起。

有人说,癌症也好,重症肌无力也罢,都离我们太过遥远。可谁又能算得准,明天和意外哪个先来?数据显示,中国每年心脏性猝死的人数接近55万;平均每天有上千人因为各种原因猝死。每年因为各种原因得的重症肌无力的患者也不在少数,最终都死于呼吸衰竭。加班、熬夜,从疲劳到发病只需4步:轻度疲劳,深度疲劳,脏器变异,诱发病变。长时间作息紊乱,过度劳累,致使身体功能异常是病变的最大诱因。也就是说,你每一次的熬夜,都在透支自己的身体。心存侥幸,可能付出的就是生命的代价。

其实死亡就是一瞬间的事,在生命面前,年轻与否,真的不值一提。前几个月的世界杯,湖南28岁的杨先生,从开赛当天就守在电视机前,边喝啤酒边看球,一直到凌晨三点才去睡觉。第二天下午,他上班仅1小时,突然晕倒,送院后抢救无效,不幸离开人世。24岁的快递小哥,为了多挣钱贴补家用,不分昼夜长期熬夜工作,每天只睡四五个小时,最后在电梯内猝死;清华大学计算机硕士张斌被发现猝死在马桶上,当天凌晨1点,他还发出了最后一封工作邮件。

诸如此类的事情数不胜数,而这所有的事件,都在告诉我们:“别不把身体当回事。”如果生命到此为止,你是不是没有任何遗憾?你在朋友圈出了一张闲置的健康年卡,你敷着最贵的面膜,熬着最长的夜;你在凌晨3点转发,遥远城市有人猝死的新闻,再给自己定了5个起床闹钟;你听闻某个朋友得了癌症的消息,难过之余,开始有点担心自己;你总说你没空健身,医院排队要花更多时间;你常常自嘲连体检的钱都没有,你不知道ICU病房,可以迅速榨干整个家庭的积蓄。

有个学医的朋友告诉我关于

1、有病能扛尽量不调理

2、建议治疗的,就尽量自我调理,不花钱

3、能打针的,死活不住院

4、病情严重了,扛不住了,自己无能为力了,受的罪也多了。

所以任何疾病都是早发现、早治疗,最好是防范于未然。要是不幸生病了,也千万不要拖着。后期治疗花费几十万,人也救不好,不如防范于未然。

重症肌无力患者康复案例

《一》

陈某,女,11岁

主诉:双眼上睑下垂,晨轻晚重6天

病史:此次发病因感冒发烧所致。患者自8岁时出现双眼上睑不能抬起,曾反复发作5~6次,发作前无明显诱因,发作后口服泼尼松、维生素类、ATP片症状缓解。检查:双眼上睑下垂,不能自主上提,遮盖瞳孔约1/2。眼球活动不受限。屈光间质清晰。瞳孔等大,直接对光反应灵敏。双眼底未见异常。新斯的明试验阳性。头颅CT及X线检查未见异常。实验室检查:白细胞56×10g/L,血红蛋白98g/L,中性粒细胞,淋巴细胞。全身兼见食少纳呆,舌淡、苔薄黄,脉细。中医诊断:双眼上胞下垂(脾气不足);西医诊断:双眼重症肌无力。病机为先天禀赋不足,后天脾胃失养,水谷精微不能上承及久病肝肾不足所致。

诊治:健脾益气,滋补肝肾,方药:黄芪、党参、白术、仙灵脾、鹿角霜、当归、羌活、防风、白芍各10g、女贞子、菟丝子、熟地各6g、金银花15g水煎服,每日1剂。同时用泼尼松片20mg,每日晨服,维生素B、C片、腺苷B12片常量口服,服中药30剂后双眼上睑能自主抬起,为巩固疗效,上方去羌活、金银花又30剂,眼睑睁合自如。泼尼松减为每日10mg,15天以后再减量为每日5mg,15天后停。为进一步加强疗效,服上方药剂3个月,追访1年未复发。

《二》

王艳,女,32岁。浙江人,患者于七年前发病,出现眼睑下垂,晨轻暮重,未见全身乏力及吞咽难等。当时在北京就诊,做新斯得明试验阳性而进一步确诊为重症肌无力。经胸腺切除、激素及溴吡斯的明片治疗,病情好转,但仍需服用激素及溴吡斯的明片,一天服用五片,但下午眼睑仍有下垂。来院就诊时,查:一般情况好,心、肺、腹。症见:左眼裂变窄,眼象上有复视感,右眼运浅灵活,语音清晰,四肢肌力肌张力正常。治疗一个月后,左眼较前更灵活了,下垂明显上去,西药减量成三片,病情控制的很好,经系统治疗三个月后,已恢复正常。巩固一个月,一年后随访,未见复发。

中医讲辩证施治,以上药方需在专业医生指导下进行服用!如擅自抓药出现任何异常,后果自负!

《三》

苗某,女,68岁。年6月28日初诊。主诉:疲乏无力,眼睑下垂已有3年,加重半年。患者于3年前无明显原诱因出现晨轻暮重和眼球不灵活,疲乏无力及活动后无力症状明显后加重等症状,前来求诊,系统中西医结合治疗。

症见:眼睑下垂,眼球不灵活,晨轻暮重,疲乏无力,,二便正常。

体格检查:肌肉活检,检测结果呈现阳性。

西医诊断:重症肌无力。中医诊断:痿证。

辨证:脾肾亏虚。治则:补肾健脾。   

方药:予以八角固力中药汤剂加减,具体药物组成如下:熟地黄30g,巴戟天12g,山萸肉15g,石斛12g,肉苁蓉12g,制附子6g,五味子15g,官桂9g,茯苓30g,麦冬15g,石菖蒲12g,远志15g,薄荷15g。连服30剂后,疲乏无力症状明显改善,眼球症状有所好转。继续守法服药30剂,眼睑下垂减轻,饮食的方面有所好转,肢体活动有力,嘱坚持服药巩固疗效。近期回访,无复发迹象

重症肌无力患者良方,八角固力汤

第一步:疏经健脾,补充气血,改善患者脾胃基础:增强患者本身的免疫,舒经健脾。

第二步:养血活络,清热化痰,改善眼睑下垂、眼球转动不灵活,使患者体质能够有一个不错的改善。

第三步:镇肝养肌,濡养筋经,修复受损肌神经,疏通脉络,增强乙酰胆碱的分泌。

第四步:健脾益气,激活麻痹和休眠的细胞,改善肌肉丰满,使患者强健有力,治疗患者的眼睑下垂、四肢无力、吞咽困难等症状。

第五步:润燥舒筋,补精起痿,强肾固元,改善主动肌、吞咽肌、呼吸肌的功能,使患者逐步的不再依靠药物维持病情,从而达到真正的治疗效果!

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